Introduction
Leur rareté rend le diagnostic parfois difficile, d’où l’importance d’une expertise dermatologique spécialisée et d’une prise en charge multidisciplinaire précoce.
Symptômes
- Nodule ou plaque cutanée à croissance rapide
- Lésion ferme, infiltrée, parfois douloureuse
- Couleur inhabituelle : violacée, rouge sombre, chair
- Ulcération ou saignement possible
- Lésion isolée ou multifocale
- Absence d’amélioration malgré des traitements classiques
- Adénopathies associées possibles
Causes
- Immunodépression (greffe, traitements immunosuppresseurs)
- Âge avancé
- Exposition solaire chronique (certaines entités)
- Infections virales oncogènes (ex. polyomavirus)
- Terrain génétique particulier
- Carcinome de Merkel (cancer neuroendocrine agressif, à évolution rapide)
- Sarcomes cutanés (angiosarcome, dermatofibrosarcome, etc.)
- Tumeurs annexielles cutanées (glandes sudoripares, sébacées)
- Lymphomes cutanés (formes T ou B primitives de la peau)
- Métastases cutanées d’un cancer interne
Diagnostic
- Examen dermatologique expert
- Dermoscopie (orientation mais non spécifique)
- Biopsie cutanée profonde indispensable
- Analyses histologiques et immunohistochimiques
- Bilan d’extension systématique
- Discussion en réunion multidisciplinaire spécialisée
Traitements
- Chirurgie d’exérèse large (quand possible)
- Radiothérapie adjuvante ou exclusive
- Traitements systémiques spécialisés (selon l’entité)
- Protocoles combinés personnalisés
- Soins de support dermatologiques
- Lasers et techniques locales uniquement dans des indications très sélectionnées
- LED médicales possibles en accompagnement cicatriciel, jamais curatif
Prise en charge
Orientation rapide vers un dermatologue spécialisé
Diagnostic histologique précis
Coordination avec oncologie, chirurgie et radiothérapie
Suivi rapproché et prolongé
Information claire du patient et accompagnement